軟骨細胞瘤
軟骨細胞瘤
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軟骨細胞瘤
(一)臨床表現
發病年齡為8。65歲,平均18歲,約70%患者在青年發病,男、女發病率之比約為2:1~3:1。癥狀多表現在某一關節的疼痛,軟組織腫脹.但無特異性。約70%起源於長骨,72%發生於下肢,50010位於膝關節。在股骨近端,股骨大轉子與股骨頭發病的比例約為3:1。約20%發生於肱骨,多位於肱骨頭。10%發生於手、足的小骨。惡變和轉移很少見,病變多位於局部復發。
(二)影像學特點
在x線平片上本病多表現為溶骨性改變,伴有薄的硬化環。在長骨上多為中心性改變。大小為1~6cm,偶爾硬變的邊界表現為硬化不全或缺損。病變深層的骨皮質無改變。約60%患例在放射學上可發現基質的礦化,多表現為不規則的或針狀改變,亦有表現為環狀和弓狀的。部分伴有骨膜反應,這一特點可能是由炎性反應造成的。所以,良性骨膜改變強烈提示本病的診斷。CT可鑒別骨基質和皮質的改變,並可顯示與鄰近關節的關系,尤其是跟骨和距骨的腫瘤。
MRI檢查無特異性,有時可發現包含有囊性成分,有時是由於病變周圍出血引起的。CT可幫助診斷。
(三)病理改變
(1)肉眼所見。腫瘤周界清楚,周圍有骨質硬化帶,腫瘤質脆灰白色,其中可見灶性
灰藍色半透明軟骨和散在白色斑點狀鈣化,常常伴有出血或囊腫形成。
(2)顯微鏡觀察。腫瘤由密集的圓形、卵圓形或多邊形軟骨細胞構成,胞界清楚,胞漿呈粉紅色或透明。細胞核常可見一核溝,核分裂極少,復發患例核分裂增多,不要誤認為惡性。腫瘤特征是瘤細胞常發生灶性退變,退變區瘤細胞核溶解消失,細胞間出現顆粒狀鈣鹽沉著而呈格子樣的鈣化圖像。瘤細胞間散在多核巨細胞,巨細胞體積較小,核數量較少,一般3—lO個不等,核形與軟骨母細胞核相似。偶爾軟骨基質區可見骨化生。
(四)診斷和鑒別診斷
本病確診依賴於臨床表現、影像學改變和病理學檢查。無特異性,有時與骨關節炎及骨巨細胞瘤不易鑒別。巨細胞瘤在年齡較大的患者較常見(20~ 40歲)。巨細胞瘤比軟骨母細胞瘤大,且無軟骨性改變。巨細胞瘤有光滑的或完全的硬化邊界。但軟骨母細胞瘤有環狀的硬化。
(五)治療
手術應將病灶完整切除及植骨。因大多數軟骨母細胞瘤為良性,術中應註意保護軟骨面。若病變侵入關節或軟組織中時應註意有無惡變,有肺部轉移者並不一定表明有惡變。化療一般無效。本病治療效果不佳。
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