肺部罕見的原發性惡性腫瘤
肺部罕見的原發性惡性腫瘤
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肺部罕見的原發性惡性腫瘤
肺的其他原發惡性腫瘤極少見,僅為肺腫瘤的0. 20/0~2.0%,包括肺肉瘤、癌肉瘤、淋巴癌、肺母細胞瘤及黑色素瘤等。
一、肺肉瘤
根據其組織來源不同,較多見的為纖維肉瘤及平滑肌肉瘤,其他如神經源性肉瘤、軟骨肉瘤、脂肪肉瘤及橫紋肌肉瘤極少見。
肺肉瘤孑可起源於支氣管、血管,亦可起源於肺實質。發生於較大支氣管內的腫瘤,
稱為中心型,多呈息肉狀生長,表面光滑、質脆、易出血,並常導致肺不張。但大多數發生
於實質內,稱為周圍型,呈膨脹性生長,腫瘤內可發生壞死,壞死灶偶可見鈣化。
二、肺母細胞瘤
1983年,Ashworth闡述瞭母細胞瘤的定義,即它是一種惡性程度不同的腫瘤,能夠以混亂的方式復制出源臟器的胚胎結構。
顯微鏡下,可以發現這種腫瘤包含有上皮和間質的混合成分(出血和壞死常見),每一種成分都可能占主要地位,其中上皮成分排列成分支狀小管,並由梭形細胞或多角形間質細胞包圍;間質可見軟骨組織、骨組織或骨膈肌分化:上皮和(或)間質均可以發生轉移。
三、肺癌肉瘤
肺癌肉瘤是一種有肉瘤成分的復合性惡性腫瘤,臨床上罕見,占肺部惡性腫瘤的0.3%左右,其組織發生仍不十分清楚,可能為肺鄰近上皮與間質同時惡變所致。
四、肺原發性黑色素瘤
肺原發性黑色素瘤與任何部位的轉移性黑色素瘤的組織學表現相同,鏡下可見大多形細胞,有時可見明顯的核仁,核內有時可見包含物(應註意尋找黑色素)。免疫組化染色和電子顯微鏡有助於診斷。
五、肺淋巴瘤
肺原發性淋巴瘤極少見,包括霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤兩種類型。
六、肺血管外皮細胞瘤
原發性肺血管外皮細胞瘤是一種罕見的血管源性惡性腫瘤可發生在任何年齡段,但多為中年人,且無性別差異。
本病為血管源性間質組織腫瘤,腫瘤周圍有大量毛細血管包繞並富有網狀結構。瘤體大小懸殊,呈球形或結節狀,腫瘤位於肺實質內,多為中心型,可累及肺的臟層胸膜。腫瘤具有薄壁包膜或由纖維組織形成的假性包膜。瘤細胞可穿透包膜侵及鄰近組織結構。由於其滋養血管來自體循環,因而有些患例的瘤體外觀呈紅色。腫瘤的剖面呈紅色或魚肉狀,質軟,富有血管,不容易發生壞死,偶有鈣化點。在鏡下,原發性肺血管外皮細胞
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